Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

  • Что это такое?
  • Причины
  • Стадии
  • Симптомы
  • Лечение
  • Прогноз

Онкологические заболевания, к числу которых относится и нейробластома, одни из самых тяжелых. Особое значение такие патологии имеют в детской практике.

Что это такое?

Нейробластома — это одно из новообразований. По классификации онкологических патологий данное заболевание относится к злокачественным. Это говорит о том, что течение болезни очень опасное. Наиболее часто эти злокачественные опухоли регистрируются у новорожденных и у детей младше трех лет.

Течение нейробластомы — довольно агрессивное. Предсказать исход и прогноз заболевания невозможно. Нейробластомы — злокачественные новообразования, которые относятся к эмбриональным опухолям. Они поражают симпатическую нервную систему. Рост нейробластом обычно стремительный.

Однако врачи отмечают и одно удивительное свойство — способность к регрессии. По статистике, нейробластома забрюшинного пространства встречается наиболее часто. Она возникает, в среднем, в 85% случаев. Поражение ганглиев симпатической нервной системы вследствие интенсивного роста новообразования встречается реже. Нейробластома надпочечников возникает в 15-18% случаев.

Заболеваемость в общей популяции сравнительно низкая. Только один рожденный малыш из ста тысяч заболевает нейробластомой. Спонтанный переход злокачественного течения опухоли в доброкачественный — также еще одна загадка данного заболевания.

С течением времени даже при первоначально неблагоприятном прогнозе болезнь может перейти в более легкую форму — ганглионеврому.

Большинство же случаев, к сожалению, протекают довольно стремительно и неблагоприятно. Опухоль характеризуется появлением большого количества метастазов, которые возникают в самых разных внутренних органах. В этом случае прогноз болезни значительно ухудшается. Для устранения метастатических клеток применяются различные виды интенсивного лечения.

Причины

Ученые так не пришли к единому мнению, что же вызывает нейробластомы у детей. В настоящее время существует несколько научных теорий, которые дают обоснование механизму и причинам возникновения злокачественных образований у малышей. Так, согласно наследственной гипотезе в семьях, где есть случаи нейробластомы, значительно увеличивается риск рождения малышей, у которых это заболевание впоследствии развивается. Однако вероятность этого достаточно низка. Она не превышает 2-3%.

Некоторые специалисты говорят о том, что внутриутробные инфекции могут способствовать появлению различных генетических аномалий. Они вызывают в генах мутации, которые приводят к нарушению кодирования основных признаков. Воздействие мутагенных и канцерогенных факторов окружающей среды лишь увеличивает возможность рождения ребенка, имеющего нейробластому. Обычно это состояние связано с нарушением деления и пролиферации клеток надпочечников в периоде внутриутробного роста. «Недозревшие» клеточные элементы просто не способны выполнять свои функции, что вызывает выраженные нарушения и отклонения в работе надпочечников и почек.

Европейские исследователи считают, что причиной нейробластомы у малышей может стать генная поломка, возникшая на этапе образования зародыша. Во время зачатия ребенка сливаются два генетического аппарата — материнский и отцовский. Если в это время действуют какие-либо мутагенные факторы, то в новой образовавшейся дочерней клетке появляются мутации. В конечном итоге данный процесс приводит к нарушению клеточной дифференциации и развитию нейробластомы.

Мутагенные или канцерогенные факторы во время беременности оказывает существенное воздействие.

Так, ученые установили, что курение матери во время вынашивания будущего малыша увеличивает риск рождения ребенка, страдающего нейробластомой.

Проживание на экологически неблагоприятных территориях или сильнейший постоянный стресс оказывает негативное воздействие на организм беременной женщины. В ряде случаев это также может привести к рождению ребенка с нейробластомой.

Стадии

Нейробластома может локализоваться во многих органах. Если новообразование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то тогда говорят о симпатобластоме. Эта форма болезни может вызывать опасные осложнения. При чрезмерном увеличении надпочечников в размере развивается паралич. При наличии опухоли в забрюшинном пространстве говорят о нейрофибросаркоме. Она вызывает многочисленные метастазы, которые в основном локализуются в лимфатической системе и костной ткани.

Существует несколько стадий заболевания:

  • 1 стадия. Характеризуется наличием новообразования размером до ½ см. На данном этапе болезни нет поражения лимфатической системы и отдаленных метастазов. Прогноз при этой стадии благоприятный. При проведении радикального лечения выживаемость малышей достаточно высокая.
  • 2 стадия. Делится на две подстадии — А и B. Характеризуется появлением новообразования, размером от ½ до 1 см. Поражений лимфатической системы и отдаленных метастазов нет. Устраняется проведением хирургической операции. Стадия 2B также требует проведения химиотерапии.
  • 3 стадия. Характеризуется появлением новообразования больше или меньше сантиметра в совокупности с другими признаками. На этой стадии уже вовлекаются в процесс лимфатические регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы отсутствуют. В некоторых случаях болезнь протекает без вовлечения в процесс лимфатических узлов.
  • 4 стадия. Характеризуется множественными очагами или одним солидным крупным новообразованием. В опухолевый процесс могут вовлекаться лимфатические узлы. На данном этапе появляются метастазы. Шанс на выздоровление в этом случае практически отсутствует. Прогноз — крайне неблагоприятный.

Течение и развитие заболевания зависит от многих исходных факторов.

На прогноз заболевания влияет локализация новообразования, его клиническая форма, возраст малыша, клеточная гистологическая пролиферация, стадия роста опухоли и другое.

Предсказать, как будет протекать болезнь в каждом конкретном случае очень трудно. Даже опытные врачи-онкологи зачастую делают ошибки, когда говорят о прогнозе болезни и дальнейшем исходе.

Симптомы

Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.

Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.

К симптомам нейробластомы относятся:

  • Затрудненное глотание. Этот признак характерен для нейробластомы, которая располагается в средостении. Затруднения глотания приводят к снижению аппетита. Малыши начинают отставать в физическом развитии.
  • Появление хрипов во время дыхания. Выявляются при проведении аускультации (выслушивании) легких. В последних стадиях заболевания хрип и затрудненное дыхание у малыша можно услышать даже без стетоскопа. Это проявление встречается, если нейробластома развивается в грудной клетке.
  • Сильный и надсадный кашель. Обычно его появлению ничего не предшествует. Кашель появляется самостоятельно, без связи с вирусной или бактериальной инфекцией. Чаще всего он сухой. Мокрота не отделяется.
  • Болезненность в грудной клетке. Появляется при разрастании опухолевой ткани. Этот клинический признак характерен для больших новообразований, расположенных в средостении. Болевой синдром одинаковой интенсивности как во время вдоха, так и на выдохе.

  • Нарушение перистальтики кишечника. Активно растущая опухоль сдавливает органы желудочно-кишечного тракта, нарушая их работу. Нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику приводит к появлению у ребенка запоров, которые практически не поддаются терапии слабительными средствами.
  • Болезненность в животе. Болевой синдром никак не связан с приемом пищи. Малыш может отмечать, что в животике «тянет» или болит. Активный рост новообразования лишь способствует прогрессированию данного симптома. На последних стадиях болевой синдром становится нестерпимым.
  • Появление уплотнения в животе. Растущую опухоль можно прощупать. Обычно этот симптом выявляет детский врач во время проведения клинического осмотра малыша и при проведении пальпации живота.

  • Отечность конечностей. На ранних стадиях она проявляется избыточной пастозностью. Рост опухоли и вовлечение в процесс лимфатической системы способствуют прогрессированию отеков. Они рыхлые по плотности и хорошо пальпируются.
  • Повышение или скачки артериального давления. Этот признак характерен для нейробластомы надпочечника. В норме в коре данного органа образуются различные гормоны, которые удерживают артериальное давление на уровне нормальных значений. При появлении нейробластомы — функция надпочечников нарушается, что проявляется данным клиническим симптомом.
  • Учащенный ритм сердца. Тахикардия бывает очень выраженной. Этот признак встречается также при нейробластоме надпочечников. Для нормализации сердечного ритма требуется назначение b – блокаторов и других препаратов на длительный прием.

  • Краснота кожных покровов. Этот признак весьма специфичный, однако, встречается не во всех случаях. Излишняя краснота кожных покровов может быть первым признаком наличия опухоли, расположенной в надпочечниках.
  • Незначительное повышение температуры тела. Длительный субфебрилитет часто является причиной, по которой родители обращаются за консультацией к врачу. В этом случае они даже и не подозревают о наличии у ребенка нейробластомы. Проведение обследования позволяет выявить заболевание и определиться с тактикой лечения.
  • Нарушение координации и походки. Данный симптом может свидетельствовать о появлении метастазов в костной ткани. Для их выявления требуется проведение дополнительной диагностики с помощью высокоинформативных исследований. К ним относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с применением допплеровского сканирования, а в некоторых случаях — даже рентгенография.
  • Похудание. Потеря веса у ребенка в течение короткого периода времени всегда должна сильно настораживать родителей.
Читайте также:  Как узнать гемоглобин без анализов

Если малыш кушает хорошо и полноценно, то для похудания всегда должна быть веская причина.

В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.

Лечение

Выбор тактики терапии нейробластомы зависит от многих исходных факторов. Лечением данного заболевания занимаются детские онкологи. Эти специалисты подбирают необходимый курс терапии, который обговаривают с родителями. Зачастую для устранения опухоли требуется хирургическая операция и химиотерапия. Такое комбинированное лечение при определенных стадиях способствует стабилизации самочувствия малыша и уменьшает возможность дальнейшего развития болезни.

Для лечения нейробластомы могут применяться медикаментозные средства. К ним относятся: Винкристин, Нидран, Холоксан, Цитоксан, Темодал и другие. Подбор схемы терапии проводит лечащий врач. С течением времени и с учетом развития, а также стадии заболевания тактика лечения может изменяться. В схему терапии часто добавляются новые лекарственные препараты, а также проводится коррекция дозировок раннее назначенных средств.

На начальных стадиях одним из радикальных способов лечения нейробластомы является проведение операции. В некоторых случаях с помощью такого хирургического лечения можно удалить весь объем опухолевой ткани. Появление метастазов после проведенной терапии — загадка. Предсказать это не получится даже у самого опытного онколога.

При появлении метастазов — также проводятся хирургические операции по их удалению. В некоторых случаях это позволяет сохранить малышу жизнь еще на несколько лет. Химиотерапия также помогает в устранении опухолевых клеток.

Конечно, последствия воздействия химиотерапевтических препаратов для детского организма очень опасны. Однако в некоторых случаях обойтись без химиотерапии практически невозможно.

Для профилактики рецидива заболевания после проведенного лечения следует строго соблюдать рекомендации врача. В первое время ограничивается активное пребывание на солнце и занятия физическими упражнениями. Малыш должен обязательно высыпаться и полноценно кушать. В рацион ребенка, страдающего нейробластомой, обязательно следуют включать свежие фрукты и овощи, а по сезону ягоды. Витамины и микроэлементы нужны детскому организму для улучшения его работы и повышения сопротивляемости к заболеваниям.

Прогноз

Продолжительность жизни зависит от того, в каком возрасте была выявлена у малыша нейробластома, а также на какой стадии. Течение заболевания — большая загадка даже для врачей.

Нейробластома — это уникальная опухоль, которая может самостоятельно переходить из злокачественной в доброкачественную.

При проведении полноценного и своевременного лечения прогноз весьма благоприятный. Малыши при этом живут полной жизнью и даже весьма счастливы. Если у ребенка нашли нейробластому — не отчаивайтесь и не опускайте руки! Бороться нужно всегда. Только положительный настрой и вера в излечение помогут сохранить жизнь малышу и будут способствовать его выздоровлению.

О том, что такое нейробластома у детей, смотрите в следующем видео.

Нейробластома — это рак симпатической нервной системы. В основном им заболевают дети младшего возраста. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

автор: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/11, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Prof. Dr. med. Frank Berthold, Последнее изменение: 2020/08/28 doi:10.1591/poh.neurobl.pa­t­in­fo.kurz.1.20120611

Оглавление

    1. Что такое нейробластома?
    2. Как часто встречаются нейробластомы у детей?
    3. Почему дети заболевают нейробластомой?
    4. Какие бывают симптомы болезни?
    5. Как диагностируется нейробластома?
    6. Как составляют план лечения?
    7. Как протекает болезнь?
    8. Как лечат нейробластому?
    9. По каким протоколам лечат детей?
    10. Какие шансы вылечиться от нейробластомы?

Что такое нейробластома?

Нейробластома – это злокачественная опухоль, является одним из видов сόлидных опухолей [ солидная опухоль‎ ]. Она возникает из мутировавших незрелых клеток [ клетка‎ ] симпатической нервной системы [ симпатическая нервная система‎ ]. Симпатическая нервная система является одной из частей автономной (вегетативной) нервной системы. Она контролирует непроизвольную работу внутренних органов человека (т.е. функции, недоступные самоконтролю), например, сердца и кровообращения, кишечника и мочевого пузыря.

Нейробластома может появиться везде, где есть нервные ткани симпатической нервной системы. Чаще всего она вырастает в мозговом слое надпочечников [ мозговое вещество надпочечников‎ ] и в области нервных сплетений по обеим сторонам от позвоночника, в так называемом симпатическом стволе [ симпатический ствол‎ ]. Если нейробластома возникла в симпатическом стволе, то опухоль может появиться в любом участке вдоль позвоночника – в области живота, таза, груди и шеи. Наиболее часто (примерно в 70 % всех случаев) опухоль находится в области живота, примерно одна пятая часть нейробластом вырастает в области груди и шеи.

Как часто встречаются нейробластомы у детей?

Нейробластомы составляют почти 8 % всех злокачественных заболеваний в детском и подростковом возрасте. После опухолей центральной нервной системы ( опухоли ЦНС‎ , опухоли головного мозга) это самый распространённый вид сóлидных опухолей. Ежегодно Немецкий Регистр детской онкологии (г. Майнц) регистрирует около 140 новых случаев заболеваний нейробластомой у детей и подростков в возрасте до 14 лет. То есть в Германии из 100.000 детей младше 15 лет ежегодно заболевает один ребёнок.

Нейробластомы – это эмбриональные [ эмбриональный‎ ] опухоли, поэтому чаще всего ими заболевают дети в раннем возрасте. Около 90% всех заболевших – это дети младше 6 лет. Чаще всего (примерно 40% всех случаев) опухоль возникает у новорожденных и младенцев (первый год жизни ребёнка). Мальчики болеют немного чаще, чем девочки. Иногда нейробластома встречается у более старших детей и подростков, бывают даже очень редкие случаи заболевания у взрослых.

Почему дети заболевают нейробластомой?

Болезнь начинается, когда происходит злокачественное изменение (мутация) незрелых клеток симпатической нервной системы. Предполагают, что эти несозревшие (эмбриональные) нервные клетки‎ начинают мутировать ещё до рождения ребёнка, когда начинают меняться хромосомы‎ и/или происходит сбой в регулировании работы генов. Как подтверждают сегодняшние исследования, у большинства детей болезнь не является наследственной (в прямом значении этого слова). Правда, в редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности: в семьях некоторых детей уже бывали случаи заболевания нейробластомой. Но таких пациентов меньше 1 %.

На сегодняшний день не нашли доказательств тому, что внешнее влияние – окружающая среда, нагрузки, связанные с работой родителей ребёнка, приём каких-либо медикаментов, курение и употребление алкоголя во время беременности – может стать причиной болезни.

Какие бывают симптомы болезни?

У многих детей с нейробластомой вообще нет никаких симптом‎ ов. Опухоль у них находят случайно, например, при обычном осмотре у детского врача, или во время рентген‎ овского иссследования или УЗИ ( ультразвуковое‎ исследование), которые были назначены по другой причине. Как правило, дети начинают жаловаться тогда, когда опухоль уже успела сильно вырасти, дала метастазы или мешает работе соседних органов.

Вообще симптомы болезни могут быть самыми разными. Они зависят от того, в каком именно месте находится опухоль или метастазы‎ . Первым из симптомов является опухоль или метастазы, которые можно прощупать. У некоторых детей раздувается живот или есть припухлость на шее. Опухоль в надпочечниках или в брюшной полости может сдавливать мочевыводящие пути, и у ребёнка нарушается работа мочевого пузыря. Если опухоль находится в области грудной клетки, она может сдавливать лёгкое и затруднять дыхание. Опухоли вблизи позвоночника могут прорастать в позвоночный канал, поэтому возможны частичные параличи. В редких случаях из-за гормонов, которые выбрасывают клетки опухоли, появляется высокое артериальное давление или постоянные поносы. Из-за опухоли в области шеи может появиться так называемый синдром Горнера‎ : глазное яблоко западает, зрачок сужается односторонне (т. е. он не расширяется в темноте) и опускаются веки. Другими изменениями в области глаз могут быть экхимозы век [ экхимоза век‎ ] (в быту их называют синяками на веках). А на поздней стадии болезни иногда появляются чёрные круги вокруг глаз (так называемое кровоизлияние или гематома в виде очков). Очень редко болезнь протекает в форме, когда у ребёнка параллельно появляется синдром опсоклонуса-миоклонуса‎ (беспорядочное, непроизвольное движение глазных яблок и конечностей).

Общие симптомы, которые могут говорить о нейробластоме на поздней стадии:

  • утомляемость, вялость, слабость, бледность
  • постоянная повышенная температура без видимой причины, потливость
  • узлы или припухлости на животе или на шее; увеличенные лимфатические узлы
  • вздутый большой живот
  • запоры или поносы, боли в животе
  • потеря аппетита, тошнота, рвота и, как следствие, потеря веса
  • боли в костях
Читайте также:  Причины боли в груди в середине цикла

Один или несколько из этих симптомов не обязательно говорят о том, что ребёнок заболел нейробластомой. Многие из них точно также могут появляться из-за вполне безопасных причин. Но если есть жалобы, мы рекомендуем как можно скорее обратиться к врачу, чтобы определить точный диагноз.

Как диагностируется нейробластома?

Если после наружного осмотра [ наружный осмотр‎ ] ребёнка и в истории болезни ( анамнез‎ ) у педиатра есть подозрение на нейробластому, врач выдаёт направление в клинику со специализацией по этой форме онкологии (детская онкологическая больница). При подозрении на нейробластому проводят различные обследования, во-первых, чтобы подтвердить диагноз, во-вторых, чтобы выяснить конкретную форму нейробластомы и узнать, насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎ .

Лабораторные исследования: Сначала для постановки диагноза необходимо провести лабораторные исследования. У большинства детей с нейробластомой в анализе крови или мочи [ моча‎ ] находят повышенный уровень особых веществ, которые выделяет сам организм. Такие вещества называются опухолевые маркеры‎ . Их количество измеряют не только для постановки диагноза, но прежде всего для контроля за эффективностью лечения. Главными опухолевыми маркерами при нейробластоме являются определённые катехоламины‎ или продукты их распада (дофамин, ванилилминдальная кислота, гомованилиновая кислота), а также нейроспецифическая энолаза‎ (NSE).

Исследования по снимкам: Другими исследованиями, которые помогают подтвердить диагноз нейробластомы и исключить другие формы рака (например, опухоль Вилмса, феохромоцитома), являются методы исследования по снимкам‎ . Так у большинства нейробластом в брюшной полости и в области шеи с помощью УЗИ ( ультразвуковое‎ исследование) можно очень хорошо рассмотреть, какого они размера и где именно они находятся. Чтобы найти даже очень маленькие опухоли и понять, как они повлияли на окружающие структуры (например, соседние органы, кровеносные сосуды, нервы), дополнительно назначают МРТ ( магнитно-резонансная‎ томография). В некоторых случаях вместо МРТ делают КТ ( компьютерная томография‎ ).

Исследования для поиска метастазов: Чтобы найти метастазы‎ , а также уточнить анализ первичной опухоли [ первичная опухоль‎ ], назначается сцинтиграфия с MIBG‎ (сцинтиграфия c введением радиоактивного йода мета-йод-бензил-гуанидин). Дополнительно или как альтернатива могут проводиться другие виды сцинтиграфии (например, сцинтиграфия костей скелета‎ назначается для уточнения по метастазам в кости или в костный мозг‎ ). Но если в костном мозге находится очень мало опухолевых клеток, то их невозможно найти с помощью сцинтиграфии. Поэтому у всех детей берут на анализ пробу костного мозга. Для анализа назначается костномозговая пункция‎ , либо трепанобиопсия‎ . Они, как правило, проводятся под наркозом. Затем полученные образцы исследуют под микроскоп‎ ом, чтобы найти в них злокачественные клетки. У детей с метастазами также проводится МРТ головы, чтобы проверить, есть ли метастазы в головном мозге.

Исследования образцов тканей: Окончательный диагноз нейробластомы ставится только после микроскопического (гистологического) анализа опухолевой ткани. Обычно опухолевую ткань получают с помощью операции. Молекулярно-генетические исследования [ молекулярная генетика‎ ] показывают степень злокачественности опухоли. Прогноз развития болезни ухудшается, если есть определённые изменения ( мутация‎ ) в ДНК‎ опухоли (так называемая амплификация гена N-MYC‎ , т.е. увеличение количества копий этого гена, или наоборот делеция‎ хромосомы 1p, т.е. отсутствие части этой хромосомы). Если таких изменений или мутаций нет, то прогноз болезни является более благоприятным.

Исследования и анализы до курса лечения: Чтобы проверить, как работают различные органы, до начала лечения проводят дополнительные исследования. Так, особенно перед курсом химиотерапии у детей проверяют, как работает сердце ( электрокардиограмма‎ – ЭКГ и эхокардиограмма‎ – ЭхоКГ), проверяют слух ( аудиометрия‎ ), делают УЗИ почек и рентген‎ кистей рук, по которому можно оценивать как ребёнок растёт. Если во время лечения наступают какие-то изменения, то их обязательно сравнивают с начальными результатами обследования. В зависимости от этого тактика лечения может корректироваться.

Не каждому ребёнку делают все перечисленные анализы и исследования. И наоборот, кому-то могут назначить дополнительные исследования, которые мы не назвали. Поговорите с лечащим врачом, какие конкретно обследования будут делать Вашему ребёнку, и почему они необходимы.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска ( прогностические факторы‎ ), и они влияют на прогноз‎ развития болезни (больных делят на группы риска).

Здесь особенно важно знать стадию опухоли, насколько она уже успела распространиться по организму, можно ли её удалить с помощью операции. Другими важными факторами риска являются возраст ребёнка и молекулярно-генетические [ молекулярно-генетический‎ ] характеристики опухоли, то есть как она растёт и метастазирует [ метастазирование‎ ] (подробности см. в разделе о диагностике). Все эти факторы учитываются при составлении плана лечения. Только прорабатывая для каждого пациента индивидуальную тактику терапии, можно получать максимально эффективные результаты лечения.

    7 минут на чтение

Опухоли злокачественного характера развиваются часто под действием сторонних факторов, в связи с чем онкологические заболевания диагностируются преимущественно у взрослых. Однако нейробластома, состоящая из раковых клеток, обычно выявляется у детей.

Содержание
  1. Отличительные черты опухоли
  2. Классификация
    1. Медуллобластома
    2. Симпатобластома
    3. Ретинобластома
    4. Нейрофибросаркома
  3. Причины
  4. Стадии
  5. Клинические признаки
    1. Хрипы
    2. Нарушение акта глотания
    3. Дисфункция мочевой системы и диспепсические расстройства
    4. Уплотнения в брюшной полости
    5. Отек конечностей
    6. Рост кровяного давления
    7. Проблемы со зрением
    8. Клиническая картина при метастазах
  6. Методы обследования
  7. Методы лечения
    1. Удаление
    2. Лекарственная терапия
    3. Радиационное облучение
  8. Смертность

Отличительные черты опухоли

Нейробластома (neuroblastoma) — это низкодифференцируемая опухоль, которая диагностируется преимущественно у пациентов до трех лет. Но в группу риска входят также новорожденные. Иногда новообразование выявляется у ребенка в период внутриутробного развития.

Согласно медицинской статистике, распространенность нейробластом составляет 14% от общего числа злокачественных новообразований, выявляемых у детей.

Опухоли этого типа поражают различные отделы организма. Это объясняется тем, что новообразование прорастает из тканей симпатического отдела ЦНС. В редких случаях опухолевый процесс затрагивает структуры головного мозга.

По теме

    • Нейроонкология

Как болит голова при раке мозга

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 3 декабря 2019 г.

Новообразования этого типа отличаются быстрым ростом, вследствие чего нейробластомы дают метастазы, когда достигают сравнительно небольших размеров. Поэтому у 70% пациентов опухоль диагностируется в период, когда раковые клетки поразили локальные лимфоузлы.

У ряда пациентов опухолевый процесс протекает в обратном порядке, благодаря чему со временем нейробластома исчезает. Кроме того, возможно перерождение новообразование в доброкачественную ганглионеврому.

Классификация

В зависимости от типа и локализации нейробластомы подразделяется на несколько видов:

  • медуллобластома;
  • ретинобластома;
  • нейрофибросаркома;
  • симпатобластома.

Существует также один тип злокачественного новообразования, которое нередко путают с нейробластомой: эстезионейроластома.

Последняя встречает редко и выделяется в отдельную форму онкологических заболеваний. Эстезионейробластома отличается от нейробластомы по природе происхождения и требует иного подхода к лечению.

Медуллобластома

Медуллобластома поражает мозжечковые структуры головного мозга. Новообразование не поддается хирургическому лечению.

Медуллобалстомы отличаются быстрым развитием и рано метастазируют. Дети с таким новообразованием погибают в 100% случаев. Рост медуллобластомы вызывает нарушение координации движения.

Симпатобластома

Новообразование прорастает из тканей надпочечникнов и симпатического отдела нервной системы.

Симпатобластома возникает как у новорожденных, так и в период формирования основных органов у плода (в первый триместр беременности).

Ретинобластома

Ретинобластомы прорастают в сетчатке глаза. На развитие опухолевого процесса указывает беспричинное ухудшение зрения. Продолжительный рост новообразования сопровождается метастазированием в мозговые структуры.

Нейрофибросаркома

Нейрофиброскаркома развивается из тканей, составляющих симпатический отдел. Эта нейробластома забрюшинного пространства у детей дает множественные метастазы, которые проникают в кости либо локальные и отдаленные лимфоузлы.

Причины

Факторы, провоцирующие прорастание злокачественных новообразований из тканей симпатического отдела, не установлены.

Исследователи выяснили, что опухолевый процесс запускают нейробласты. Из последних после рождения ребенка формируется нервная ткань. При этом наличие указанных структурных элементов не всегда вызывает рак.

После рождения нейробласты сохраняются в организме на протяжении трех месяцев. Под воздействием провоцирующих фактров структурные элементы начинают делиться. В результате описанного процесса возникает злокачественное новообразование.

По теме

    • Нейроонкология

Кому нужно сдавать анализы на онкомаркеры рака головного мозга

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 27 мая 2019 г.
Читайте также:  Что усиливает действие амфетамина

К числу основных причин развития опухоли относят мутации, вызванные сторонними причинами. При этом установить тип факторов, провоцирующих возникновение злокачественного новообразования, не удалось.

Считается, что определенную роль в рассматриваемом процессе играет наследственная предрасположенность.

Если у родителей ранее диагностировались подобные опухоли, то с вероятностью 2-3% такие новообразования появляются у детей. При наличии генетической предрасположенности рак чаще выявляется у новорожденных.

Второй возможной причиной развития нейробластомы считаются инфекционные заболевания, поразившие беременную женщину. Патологии способствуют появлению генетических отклонений, вследствие чего нарушается процесс кодирования основную структурных элементов организма.

Если во время внутриутробного развития на плод воздействуют канцерогены, то риск появления нейробластомы возрастает. Обычно разрастание клеток наблюдается в период формирования надпочечников.

Некоторые ученые считают, что первые структурные элементы злокачественного новообразования закладываются сразу после зачатия ребенка.

Если в этот период организм женщины подвергается негативному воздействию внешней среды, происходит мутация отдельных генов, что приводит к возникновению злокачественного новообразования.

В группу повышенного риска появления нейробластомы относятся дети, рожденные у матерей, которые проживают в неблагоприятных экологических условиях либо подвергались воздействию сильного стресса во время беременности.

Стадии

Вероятность летального исхода при нейробластоме напрямую зависит от стадии, на которой выявлена злокачественная опухоль. Также этот показатель определяет характер клинической картины.

В первое время размер нейробластомы не превышает 0,5 см. Опухоль на первом этапе не дает метастазы и ввиду отсутствия выраженных симптомов сложно диагностируется.

Однако прогноз при условии своевременного радикального вмешательства при таком новообразовании благоприятный (за исключением случаев поражения мозжечка).

На 2 стадии развития размер опухоли увеличивается до 0,5-1 см. Изначально новообразование не выходит за пределы проблемной зоны. Но при достижении этапа 2В отмечается поражение локальных лимфоузлов, расположенных со стороны нейробластомы.

3 стадия характеризуется разрастается, поражая структуры на другой стороне тела. В ряде случаев опухоль, размер которой может превышать 10 см, остается в изначальной зоне. Однако в обеих ситуациях нейробластома метастазирует в региональные лимфоузлы с двух сторон.

На 4 стадии опухоль достигает крупных размеров. Раковые клетки проникают в отдаленные структуры: костную ткань, лимфоузлы.

4 стадия отличается от других тем, что на этом этапе возможно появление нескольких нейробластом. Степень повреждения лимфатических узлов при подобных поражения установить не удается.

Иногда, достигая последнюю стадию развития, опухоль остается в пределах первоначальной зоны. В этом случае новообразование характеризуется признаками, свойственными первым двум этапам.

Клинические признаки

Рост нейробластомы сопровождается различной симптоматикой. Ряд признаков свидетельствует в пользу этого новообразования. Но начальных этапах течение опухолевого процесса сопровождается нехарактерными симптомами.

У более чем 30% детей с онкологическим заболеванием диагностируются болевые ощущения, которые возникают в зоне роста новообразования. В случае если нейробластома возникает в грудной клетке, чувство дискомфорта в этой области начинает беспокоить, когда опухоль достигает крупных размеров.

При поражении зоны около брюшной стенки интенсивность болевого синдрома меняется по мере роста нейробластомы.

Хрипы

В первое время на появление нейробластомы могут указывать хрипы, возникающие в легких. Позднее этот симптом, характерный только для опухолей в средостении, становится более выраженным и беспокоит постоянно.

При такой локализации новообразования возможен беспричинный кашель. Симптом не обусловлен течением инфекционных либо вирусных патологий.

Нарушение акта глотания

Проблемы с глотанием возникают при прорастании опухоли в тканях средостения. Из-за этого у пациента снижается аппетит, вследствие чего возникает острый дефицит питательных элементов. Такое состояние негативно сказывается на работе мозговых структур.

Дисфункция мочевой системы и диспепсические расстройства

Оба симптома возникают при поражении тканей, расположенных в малом тазу. Из-за роста новообразования снижается проходимость прямой кишки, что приводит к запорам. Последние не исчезают после приема слабительных препаратов. Компрессия уретрального канала вызывает задержку мочеиспускания.

Уплотнения в брюшной полости

Уплотнения в районе живота возникают в период, когда опухоль достигает крупных размеров. Новообразование диагностируется путем пальпации проблемной зоны.

Отек конечностей

На начальном этапе опухолевого процесса отек конечностей сопровождается побледнением и снижением эластичности кожи. В период, когда метастазы проникают в лимфатическую систему, интенсивность симптома усиливается. Кожа в проблемных зонах становится рыхлой.

Рост кровяного давления

Скачки артериального давления отмечаются при поражении надпочечников. Появление симптома объясняется тем, что проблемный орган вырабатывает специфические гормоны. Последние регулируют уровень кровяного давления в организме.

Поражение нейробластомой надпочечников также ведет к выраженной тахикардии, которая купируется с помощью медикаментозных средств. Кроме того, такая локализация опухоли вызывает покраснение кожных покровов.

Проблемы со зрением

Течение опухолевого процесса в шее провоцирует птоз, миоз, ослабление реакции зрачка на свет. Нейробластома в этой зоне хорошо пальпируется.

Клиническая картина при метастазах

Клиническая картина в период, когда опухоль начинает метастазировать, отличается вариативными признаками. Характер симптомов определяется зоной распространения раковых клеток. Чаще метастазы проникают в лимфоузлы, что приводит к увеличению размеров последних. Не исключены также боли в костях.

По теме

    • Нейроонкология

Какими последствиями грозит радиохирургии головного мозга

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 27 мая 2019 г.

При поражении печеночных структур орган быстро увеличивается в размерах, и развивается желтуха. Вялость пациентов указывает на распространение раковых клеток в костный мозг. Такое поражение нарушение свертываемости крови, снижение концентрации лейкоцитов и тромбоцитов. Из-за распространения раковых клеток в печень снижается резистентность организма к воздействию инфекций.

Если метастазы проникают в структуры эпидермиса, на поверхности кожи формируются красные, синие или голубые узлы плотной консистенции.

Методы обследования

Диагностика нейробластомы проводится с помощью инструментальных методов и лабораторных анализов. Последние предусматривают забор мочи и крови с целью определения уровня содержания специфических элементов.

Чтобы установить локализацию опухоли, назначаются компьютерная и магнитно-резонансная томографии, УЗИ, рентген грудной клетки. Важным диагностическим мероприятием считается биопсия новообразования.

Этот метод позволяет определить степень дифференцировки опухоли, для чего применяется индекс митоз-кариорексис (МКИ).

Последний показывает скорость развития опухоли. Так, прогноз при низкодифференцированной нейробластоме с низким МКИ более благоприятный, чем при новообразовании с высоким индексом.

Методы лечения

В случае обнаружения нейробластом применяются различные методы лечения, которые подбираются с учетом локализации и размеров новообразования.

Если в ходе диагностики выявляется небольшая опухоль, терапия ограничивается приемом медикаментов. В этом случае назначаются лекарства типа «Ледоксина», «Блеоцина» и других.

Удаление

Радикальное вмешательство показано при опухолях любого размера. Этот способ позволяет удалить максимально возможный объем раковых клеток. В случае поражения мозжечковых структур применяются другие методы лечения.

Лекарственная терапия

Химиотерапия применяется как метод, дополняющий радикальное вмешательство, или в виде отдельного лечения. Этот подход предусматривает прием, внутримышечное или внутривенное введение цитостатических препаратов. Применение лекарств позволяет замедлить распространение раковых клеток и развитие опухолевого процесса. Также цитостатики способны уничтожить нейробластому.

При необходимости врач применяет комплексный подход, в рамках которых применяется несколько медикаментов.

Радиационное облучение

В ходе лучевой терапии подается узконаправленное радиационное излучение на проблемную зону. Такой метод лечения позволяет приостановить рост опухоли и в некоторых случаях уничтожить нейробластому.

К лучевой терапии часто прибегают при метастазирующих новообразованиях. Кроме того, этот метод сочетают с химиотерапией в высоких дозах и пересадкой стволовых клеток. Лекарственные препараты подавляют здоровые структуры. После пересадки место последних занимают стволовые клетки.

Также в лечении нейробластом в последние годы стали применять помомоноклональные антитела. Этот тип клеток изготавливается в лабораториях. Помомоноклональные антитела, переплетаясь со злокачественными новообразованиями, уничтожают опухоль.

Смертность

Наибольший процент выживаемости у детей в первый год жизни. Опухоль, локализованная в средостении, реже вызывает осложнения. При новообразованиях, расположенных около стенки брюшины, развиваются наиболее опасные последствия.

Согласно статистике, 90% пациентов при своевременном радикальном лечении, произведенном в течение 1стадии развития нейробластомы, проживают 5 лет. При достижении второго этапа этот показатель снижается до 80%. Позднее только 40-70% пациентов проживает не менее 5 лет.

Прогноз при запущенных формах нейробластомы определяется возрастом больного. 60% детей младше одного года проживают 5 и более лет. На второй год показатель выживаемость составляет 20%, позднее – 10%.

Предупредить развитие нейробластомы невозможно. Появление опухоли обусловлено мутациями клеток, составляющих симпатический отдел ЦНС. Этот процесс не поддается контролю со стороны.

Нейробластомы развивается преимущественно в организме детей младше трех лет. Новообразования этого типа рано дают метастазы, в связи с чем прогноз развития опухолевого процесса у многих пациентов неблагоприятный.

Ссылка на основную публикацию
Что такое мочегонное
Лекарства, которые приводят к увеличению выделяемого объема мочи, называются диуретиками. Они способствуют увеличению натрийуреза (выведению ионов натрия), что также увеличивает...
Что такое дисграфия у детей 8 лет
> Главная > Наши занятия > "Счастливый малыш" (1-2 года) > "Школа юных эрудитов" (для ребят 3 - 5 лет)...
Что такое еср анализ
Эозинофильный катионный белок (ЭКБ) – это один из лабораторных признаков (маркер) аллергии. Его рост в крови указывает на обострение бронхиальной...
Что такое налет на зубах
Зубной налет – это скопление на эмали зубов твердых и мягких зубных отложений. Состоит такой налет не только из остатков...
Adblock detector