Этиология олигофрении

Этиология олигофрении

Олигофрения — это синдром врожденного психического дефекта, выражающийся в умственной отсталости вследствие патологии мозга.

Олигофрения проявляется прежде всего в отношении ума, речи, эмоций, воли, моторики. Термин олигофрения был впервые предложен Эмилем Крепелином. Олигофрения характеризуется интеллектом физически взрослого человека, который не достиг нормального уровня в своем развитии.

Причины олигофрении

Причины заболевания обусловлены генетическими изменениями; внутриутробное повреждение плода ионизирующим излучением, инфекционное или химическое повреждение; недоношенность ребенка, расстройства во время родов (родовая травма, асфиксия).

Причины олигофрении могут быть вызваны травмой головы, инфекциями центральной нервной системы, гипоксией головного мозга. Не последнюю роль играет педагогическое пренебрежение в неблагополучных семьях. Иногда умственная отсталость остается необъяснимой этиологией.

Генетические изменения могут вызвать олигофрению, и, согласно статистике, до половины случаев обучают по этой причине.

Основные типы генных расстройств, приводящих к олигофрении, включают хромосомные аномалии (делеция, анеуплоидия, дупликация). Хромосомные аномалии также включают синдром Дауна (трисомия хромосомы 21), синдром Прадера-Вилли, синдром Ангельмана, а также синдром Уильямса.

Причины умственной отсталости могут быть вызваны дисфункцией отдельных генов, а также числом мутаций генов, при которых степень превышает 1000.

Характеристика олигофрении

Заболевание относится к обширной группе заболеваний, связанных с нарушением развития. Олигофрения считается аномалией недоразвития психики, личности, а также всего организма пациента. Показатель олигофрении в промышленно развитых странах достигает до 1% от общей численности населения, из которых 85% с небольшой умственной отсталостью. Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2: 1. Более точная оценка распространения заболевания затруднена из-за различных диагностических подходов, а также зависит от степени толерантности общества к психическим аномалиям и степени доступности медицинская помощь.

Олигофрения не является прогрессирующим процессом, однако она развивается вследствие болезни. Степень умственной отсталости определяется количественно интеллектуальным коэффициентом после применения стандартных психологических тестов. Редко олигофрения считается человеком, неспособным к социально независимой адаптации.

Классификация олигофрении

Существует несколько классификаций олигофрении. Традиционно заболевание классифицируется по степени тяжести, однако существует классификация по М.С. Певзнеру, а также альтернативная классификация.

Традиционная степень тяжести делится на следующие: дебильность (слабо выраженная), слабость (умеренная), идиотизм (сильно выраженная).

Классификация по МКБ-10 содержит 4 степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая, глубокая.

Классификация олигофрении по М.С. Певзнеру

Результаты работ М.С. Певзнера позволили понять, какова структура дефекта при олигофрении, на который приходится 75% всех типов детских аномалий, и создать классификацию с учетом этиопатогенеза, а также особенность ненормального развития.

В 1959 г. М. С. Певзнер предложила классификацию, типологию состояний, в которой она отметила три формы дефекта:

  • неосложненная олигофрения;
  • осложняется нарушением нейродинамики, что проявляется в трех вариантах дефекта: преобладание возбуждения над торможением; при выраженной слабости основных нервных процессов; в преобладании торможения над возбуждением;
  • дети-олигофреники с явной недостаточностью лобных долей.

С 1973 по 1979 годы М.С. Певзнер улучшил свою классификацию. Она выделяет пять основных форм:

  • несложно;
  • осложняется нарушенной нейродинамикой (тормозящей и возбудимой);
  • олигофрения в сочетании с нарушениями различных анализаторов;
  • умственная отсталость с психопатическими формами в поведении;
  • олигофрения с явной лобной недостаточностью.

Диагностика олигофрении

Выделяют диагностические критерии МКБ-10, для которых характерны следующие проявления:

A. Умственная отсталость, проявляющаяся в состоянии отсроченного, а также неполного развития психики, которое характеризуется нарушением способностей, которые не развиваются в период созревания и не достигают общего уровня интеллекта, включая речь, познавательные, двигательные и специальные способности.

B. Умственная отсталость, развивающаяся в сочетании с любыми другими психическими, а также соматическими расстройствами или возникающая независимо.

S Нарушается адаптивное поведение, однако, при благоприятных социальных условиях, когда обеспечивается поддержка, все эти нарушения с легкой степенью умственной отсталости не имеют очевидный курс на всех.

D. Измерение IQ проводится с учетом непосредственно кросс-культурных характеристик.

E. Определение степени тяжести поведенческих расстройств при условии отсутствия сопутствующих (психических) расстройств.

Классификация Е.И. Богдановой

  • снижение интеллекта
  • общее системное недоразвитие речи
  • нарушение внимания (сложность распределения, нестабильность, переключаемость)
  • нарушение восприятия (фрагментация, медлительность, снижение восприятия)
  • некритическое мышление, конкретность
  • низкая производительность памяти
  • неразвитость познавательных интересов
  • нарушения в эмоционально-волевой сфере (нестабильность эмоций, низкая дифференциация, их неадекватность)

Трудности в диагностике олигофрении возникают, когда необходимо отграничить ранние проявления шизофрении. Пациенты с шизофренией, в отличие от олигофреников, имеют частичную задержку развития, поэтому клиническая картина демонстрирует проявления, характерные для эндогенного процесса — аутизм, кататонические симптомы, патологические фантазии.

Степени олигофрении

Одна и та же причина может вызывать разную степень олигофрении у людей. В настоящее время, согласно МКБ-10, отмечается 4 степени олигофрении.

Начиная с J . Esquirol (1838), многие психиатры пытались выделить отдельные формы врожденного слабоумия. Одной из первых, основанных на клинических критериях, классификаций была группировка форм психического недоразвития в зависимости от нарушений темперамента. Такую группировку предложил W . Griesinger (1867), разделивший детей с врожденным слабоумием на апатичных и возбужденных. Аналогичный подход продемонстрировали E. Kraepelin и W. Weygandt (1915), которые выделили 2 клинических варианта олигофрении и соответственно 2 типа больных: эретичные олигофрены — больные с врожденным слабоумием, сопровождающимся двигательным беспокойством и раздражительностью; торпидные олигофрены — больные, отличающиеся тупым безразличием, апатией и заторможенностью.

Читайте также:  Обморок при гипертонии

T. Meynert (1892) и D. Bournewille (1894) выдвинули анатомический принцип классификации олигофрении. Они различали состояния психического недоразвития, связанные с гидроцефалией, по врожденному отсутствию некоторых отделов головного мозга, «склерозу» всего мозга или отдельных его частей. Эти классификации представляют сейчас только исторический интерес.

В дальнейшем основные классификации стали строиться на основе оценки глубины интеллектуального дефекта. В большинстве их выделяются в порядке нарастания психического дефекта дебильность, имбецильность и идиотия. Это деление сохраняется до сих пор, хотя чаще всего как дополнительная клиническая характеристика в рамках той или иной классификационной категории.

По этиологическому принципу впервые классифицировать формы психического недоразвития стал В. Айрленд (1880), который выделял психическое недоразвитие травматического, воспалительного происхождения, а также вследствие дистрофических нарушений.

В последующем многие исследователи [A. Tredgold, 1956; G. Jervis, 1959; L. Pe n-rose, 1959; C. Kohler, 1963; H. Bickel, 1976] подразделяли умственную отсталость на «первичную» (наследственную) и «вторичную» (экзогенную). Внутри каждой группы проводится дальнейшая дифференциация по клиническим проявлениям и степени интеллектуального недоразвития.

К числу наиболее детально разработанных этиологических классификаций относится группировка умственной отсталости, предложенная G. Jervis (1959). Он выделял физиологические и патологические формы, а патологические в свою очередь делил на экзогенные и эндогенные. Эта классификация — одна из наиболее подробных (включает более 40 форм).

В нашей стране наиболее распространена классификация олигофрении, разработанная Г. Е. Сухаревой (1965, 1969). В ее основу положены критерии времени поражения и особенностей патогенного воздействия. В зависимости от времени воздействия этиологического фактора все формы олигофрении Г. Е. Сухарева делит на 3 группы: первая группа — олигофрения эндогенной природы, обусловленная поражением генеративных клеток родителей; вторая группа — эмбрио- и фетопатии; третья группа — олигофрения, возникающая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве. Внутри каждой из названных форм Г. Е. Сухарева проводила дифференциацию в зависимости от особенностей клинической картины, включая степень глубины интеллектуального дефекта.

Клинические классификации умственной отсталости основываются не только на глубине интеллектуального дефекта, но и на особенностях личности, темперамента больных, а также ведущем психопатологическом синдроме [Фрейеров О. Е., 1964; Долл Е. А., 1946; Michaux L, Duche D., 1957; OConnor G., 1966, и др.]. Так, на основе особенностей темперамента частично построена классификация О. Е. Фрейерова (1964).

Ряд авторов [Мнухин С. С., 1961; Певзнер М. С., 1966; Исаев Д. Н., 1976; Clausen G., 1966, и др.], стремясь установить зависимость между синдромами умственной отсталости и недоразвитием определенных структур мозга, в основу построения своих классификаций положили принцип корреляции клинических и патофизиологических данных. М. С. Певзнер (1966), например, выделяет 5 клинических форм олигофрении: 1) неосложненную форму без выраженных нарушений эмоционально-волевой сферы и без грубых выпадений функций анализаторов; 2) осложненную гидроцефалией; 3) сочетающуюся с локальными нарушениями слуха и речи, пространственного синтеза, двигательных систем; 4) с недоразвитием переднелобных отделов головного мозга; 5) сочетающуюся с поражением подкорковых структур мозга. С. С. Мнухин (1961) в зависимости от состояния физиологического тонуса выделяет астеническую, стеническую и атоническую формы олигофрении. Д. Н. Исаев (1982) к этим основным формам добавляет дисфорическую форму психического недоразвития. Дальнейшая дифференциация форм этими авторами строится на основе дополнительного психопатологического деления: астеническая форма подразделяется на дислексический, диспраксический, дисмнестический, основной и брадипсихический варианты; атоническая форма включает аспонтанно-апатический, акатизический и мориоподобный варианты; стеническая и дисфорическая формы олигофрении подразделяются на «уравновешенный» и «неуравновешенный» варианты.

В МКБ-10 умственная отсталость в главе, касающейся психических и поведенческих расстройств, составляет отдельную рубрику: F7 «Умственная отсталость» с подразделением по тяжести на легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72), глубокую (F73), другую (F78), (F79). При этом предусмотрено введение четвертого знака, обозначающего тяжесть поведенческих расстройств: минимальные поведенческие нарушения (0), значительные (1), другие (8), не уточнены (9). Если известна этиология умственной отсталости, то используют дополнительный код, обозначающий соответствующее заболевание, например Е72 + FOO (врожденная недостаточность йода). Понятием «другая умственная отсталость» (F78) обозначают состояния психического недоразвития, осложненные слепотой, глухотой, немотой и тяжелой соматической инвалидизацией, когда определение глубины интеллектуального дефекта затруднено или невозможно.

Составители МКБ-10 признают, что раздел, посвященный умственной отсталости, является несколько упрощенным, и считают, что более полная классификация нуждается в специальной разработке.

Читайте также:  Онкомаркер селезенки

Соотношение клинических определений умственной отсталости с глубиной психического недоразвития (IQ) представлено в табл. 7.

Таблица 7. Соотношение клинических и психометрических оценок тяжести умственной отсталости (IQ)

IQ (по тесту Векслера)

Определение степени умственной отсталости по МКБ-10

Другие градации умственной отсталости

Пограничные с нормой задержки развития

Прежде чем перейти к изложению классификации умственной отсталости, в соответствии с которой далее излагаются отдельные ее клинические формы, следует остановиться на широко используемых понятиях «дифференцированная» и «недифференцированная» умственная отсталость, разграничение которых достаточно сложно.

Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отсталости. До последнего времени существует несколько упрощенный подход, в соответствии с которым к «дифференцированным формам умственной отсталости» принято относить этиологически установленные варианты болезни, а к «недифференцированным» — расстройства неустановленной причины. Поэтому рассмотрим этот вопрос более подробно.

Понятие «дифференцированные формы умственной отсталости» не идентично понятию «этиологически уточненная умственная отсталость». Эти определения лишь отчасти совпадают, но в принципе они отражают разные стороны изучения патологии, обусловливающей психическое недоразвитие. Так, например, может быть достоверно известно, что у ребенка интеллектуальный дефект возник вследствие перенесенного менингоэнцефалита, однако данное поражение трудно назвать специфической «постэнцефалитической формой олигофрении». В то же время известно много весьма специфических, клинически четко очерченных форм интеллектуального недоразвития, этиология которых остается полностью неясной. Наконец, существует «клинически недифференцированная олигофрения», которая в этиологическом аспекте представляет собой совокупность моногенных дефектов [M orion N. et al., 1977]. Таким образом, «недифференцированная олигофрения», «дифференцированные формы» интеллектуального недоразвития — это в первую очередь клинические, а не этиологические дефиниции. Вместе с тем вполне понятно, что сам процесс дифференциации умственной отсталости основан на использовании и клинико-патогенетических, и биологических методов, направленных непосредственно на выявление причин поражения мозга.

Дифференциация отдельных нозологических форм более успешно проводится среди контингента больных с выраженной умственной отсталостью.

В настоящее время известно несколько сотен различных наследственных болезней, так называемых элементарных нозологических генетических единиц, сопровождающихся интеллектуальным дефектом, и продолжают выделяться новые наследственные формы.

Можно отметить несколько путей выявления этих заболеваний. Во-первых, цитогенетическое и биохимическое обследование разных контингентов умственно отсталых лиц. Выявляемая при этом хромосомная или биохимическая аномалия позволяет говорить об этиологическом факторе, вызвавшем интеллектуальный дефект, а сопоставление клинических особенностей у пораженных дает основание в ряде случаев сделать заключение об определенном клиническом синдроме. Во-вторых, тщательное исследование соматоневрологических особенностей больного с последующим выявлением сходных признаков у нескольких пораженных в одной семье или выявление этих признаков у неродственных умственно отсталых лиц. На основании такого сопоставления также иногда можно выделить определенный клинически диагностируемый симптомокомплекс.

Выделение отдельных форм или синдромов только по своеобразию клинической картины в отличие от биохимической или цитогенетической дифференциации еще далеко отстоит от решения вопроса этиологии поражения. Между дифференциацией синдрома по клиническим признакам и выявлением причин, обусловливающих это клиническое единство, нередко проходит очень большой срок. Достаточно вспомнить, что роль хромосомных нарушений в этиологии болезни Дауна, описанной более 100 лет назад, была установлена лишь в 1959 г. Новым этапом изучения этиологии этого поражения являются поиски причин, которые вызывают лежащее в основе патологии нерасхождение хромосом. Вместе с тем уровень познания этиологии болезни Дауна, достигнутый на сегодняшний день, дал очень много для практики: позволил выделить транслокационные формы с высоким риском для других детей в семье, показал влияние возраста родителей на возникновение нерасхождения хромосом, дал возможность разработать методы пренатальной диагностики, предотвращающие рождение детей с этим тяжелым заболеванием.

В группу дифференцированных олигофрений входят в первую очередь нозологически самостоятельные заболевания, для которых умственная отсталость является лишь одним из симптомов, хотя, как правило, самым тяжелым.

Чаще это генетически обусловленные нарушения, реже — клинически очерченные синдромы, этиология которых еще неясна. К дифференцированным формам принято относить также те варианты интеллектуального недоразвития, которые выделяют по какому-то одному клиническому симптому, отражающему общее патогенетическое звено поражения мозга, при всем разнообразии этиологических и патогенетических механизмов, вызывающих это нарушение, например микроцефалию, гидроцефалию и др. К этой же группе относят и некоторые экзогенно обусловленные нарушения при наличии определенной специфичности клинической картины этих нарушений: алкогольную фетопатию, последствия ядерной желтухи, врожденный токсоплазмоз, сифилис и др.

При этиологическом подходе среди всех клинически дифференцированных форм умственной отсталости можно выделить 3 основные группы: наследственно обусловленные, экзогенно обусловленные и клинико-патогенетические, которые могут вызываться как наследственными, так и экзогенными факторами.

Остановимся теперь на понятии «недифференцированная» олигофрения, которое частично обсуждалось в разделе «Этиология и патогенез».

Читайте также:  Анализ на вуи при беременности как сдавать

Некоторые авторы используют его как синоним этиологически неясных случаев интеллектуального недоразвития. Но, с нашей точки зрения, этиологическая неясность и клиническая недифференцированность — разные стороны проблемы. Рассмотрим, например, определение A. Dekaban (1970). По мнению автора, к «недифференцированной» умственной отсталости относятся все те случаи, когда «ни клиническими, ни лабораторными методами не выявляется субстрат поражения мозга, ответственный за возникновение интеллектуального недоразвития». Вместе с тем невыявление «субстрата поражения мозга» еще не означает, что такого субстрата нет. Чем тщательнее проведено обследование, тем выше вероятность обнаружения поражения мозговой ткани и вместе с тем такое поражение не всегда может быть связано с умственной отсталостью, т. е. встает вопрос об их патогенетической связи. Если при целенаправленном соматическом обследовании выявляются несомненные признаки общего искажения эмбриогенеза, то есть все основания предполагать наличие и искаженного формирования мозга, даже в тех случаях, когда клиническими методами «субстрат поражения мозга» не выявляется.

Клинически «недифференцированная умственная отсталость» — это главным образом «семейная недифференцированная умственная отсталость». В эту группу входят относительно легкие формы интеллектуальной недостаточности, возникающие в семьях, характеризующихся накоплением случаев умственной отсталости и наличием микросоциальных условий, способствующих ее развитию.

A. Benton (1952) выделяет 2 варианта «семейной недифференцированной умственной отсталости»: более глубокую — «семейную олигоэнцефалию», в происхождении которой главную роль играют генетические факторы, и семейную умственную отсталость как крайний вариант низкого интеллектуального уровня у биологически полноценных лиц, т. е. «физиологическую умственную отсталость». Здесь можно привести аналогию с вариантами аномалий личности: нормальные варианты личности — акцентуация характера — психопатии. При умственной отсталости: нормальные варианты интеллекта — пограничная умственная отсталость — олигофрения.

Многие случаи недифференцированной умственной отсталости, будучи легкими по своим проявлениям, рассматриваются как задержка психического развития.

ОЛИГОФРЕНИИ

  • Общая характеристика
  • Эпидемиологическая справка
  • Этиология
  • Клиническая картина
  • Классификация олигофрений
    • Клинические формы олигофрении по выраженности слабоумия
      • Идиотия
      • Имбецильность
      • Дебильность
    • Клинические формы олигофрении, установленные по признаку этиологии
  • Отдельные формы олигофрений
    • Истинная (первичная) микроцефалия
    • Ложная (вторичная) микроцефалия
    • Синдром Рада
    • Невоидные формы слабоумия, или факоматозы
    • Фенилкетонурия
    • Гомоцистеинурия
    • Галактоземия, фруктозурия и сукрозурия
    • Энзимопатии, связанные с нарушением липидного обмена
    • Гаргоилизм (мукополисахаридоз)
    • Арахнодактилия (синдром Марфана)
    • Болезнь Лоренса—Муна—Барде—Биля
    • Болезнь Дауна
    • Синдром Шерешевского—Тёрнера
    • Синдром трипло-X
    • Синдром Клайнфелтера
    • Синдром дубль-Y
    • Рубеолярная олигофрения
    • Олигофрения, обусловленная врождённым сифилисом
    • Олигофрения, вызванная токсоплазмозом
    • Олигофрения, обусловленная листериозом
    • Гипотиреоидная олигофрения (кретинизм)
    • Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных
    • Олигофрения, вызванная асфиксией плода и новорожденного, а также родовой травмой
    • Олигофрении, обусловленные ранними постнатальными инфекциями и травмами
    • Олигофрения, вызванная гидроцефалией
    • Краниостеноз
    • Олигофрения, сочетающаяся с детским церебральным параличом
  • Лечение и профилактика олигофрений
  • Реабилитация и социальная адаптация
  • Психозы у олигофренов
  • Трудовая экспертиза

Олигофрения (малоумие) — врожденное или рано приобретенное (в первые 3 года жизни) слабоумие, выражается в недоразвитии всей психики, но преимущественно интеллекта. Врожденное слабоумие с признаками недоразвития (олигофрению) принято отличать от деменции — приобретенного слабоумия с распадом психической деятельности.

Общая характеристика. Олигофрения относится к обширной группе заболеваний, связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогении). Ее рассматривают как аномалию с недоразвитием психики, личности и всего организма больного. Олигофрении — клинически однородная группа заболеваний различной этиологии, объединяемых двумя обязательными признаками: 1) психическим недоразвитием с преобладанием интеллектуальной недостаточности; 2) отсутствием прогредиентности.

Динамика олигофрений связана с возрастным развитием (эволютивная динамика) с декомпенсацией или компенсацией состояния, патологическими реакциями под влиянием возрастных кризов и различных экзогенных, в том числе психогенных, факторов.

К олигофрениям не следует относить врожденные или возникающие в детстве прогредиентные заболевания, сопровождающиеся слабоумием, остаточные явления раннего органического поражения головного мозга с деменцией, а также вторичные задержки развития, обусловленные различными физическими дефектами, поражением речи, слуха и т. д.

Олигофренами не являются малоодаренные дети и дети с временной задержкой развития в связи с истощающими заболеваниями или вследствие неблагоприятных условий среды и воспитания (социальная и педагогическая запущенность, эмоциональная депривация).

Во многих странах олигофрения объединяется с различными формами рано возникшей деменции и задержками психического развития под обобщающим названием «умственная отсталость». Основным диагностическим критерием умственной отсталости считается количественная оценка интеллекта по стандартным психологическим тестам (интеллектуальный коэффициент — IQ). В 15-м докладе Комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения по психогигиене (1967) указаны следующие критерии: легкая умственная отсталость — IQ = 50—70; средней тяжести — IQ = 35—50; резко выраженная — IQ = 20—35; глубокая — IQ меньше 20.

Эпидемиологическая справка. Умственная отсталость широко распространенна во всем мире (1—3% населения). Приблизительно 75% лиц, относимых к умственно отсталым, имеют легкую отсталость (IQ>50). Остальные, т. е. те, у кого IQ

Ссылка на основную публикацию
Эссенциале форте что лечит